Ραγοειδίτιδα με εξιδρωματική αποκόλληση αμφιβληστροειδή-Η νόσος Harada
Η νόσος Harada ή Vogt-Koyanagi-Harada όπως είναι η πλήρης ονομασία της, πρόκειται για μια αυτοάνοση νόσο, η οποία προσβάλλει, το κεντρικό νευρικό σύστημα, το δέρμα και τους οφθαλμούς με τυπική εμφάνιση την ραγοειδίτιδα με εξιδρωματική αποκόλληση αμφιβληστροειδή. Προσβάλλει συνήθως νεαρές, υγιείς κατά τα άλλα, γυναίκες και διακρίνεται σε 3 στάδια. Το πρόδρομο στάδιο χαρακτηρίζεται απο μηνιγγικά σημεία (παρόμοια με αυτά της μηνιγγίτιδας), δηλαδή πονοκέφαλο και αυχενική δυσκαμψία. Στη συνέχεια εισβάλλει η οφθαλμική νόσος με οξεία ραγοειδίτιδα σε όλα τα τμήματα του οφθαλμού (πανραγοειδίτιδα), συνήθως και στους δύο οφθαλμούς. Στο στάδιο αυτό προεξάρχει η εξιδρωματική αποκόλληση αμφιβληστροειδή και μεγάλη μείωση της όρασης. Οι αποκολλήσεις είναι πολλαπλές και διαφέρουν απο αυτές που γνωρίζει ο πολύς κόσμος, διότι προκαλούνται απο τη φλεγμονή και όχι απο κάποια ρωγμή στον αμφιβληστροειδή. Εάν η θεραπεία δεν είναι πλήρης και επαρκής, σε μεταγενέστερο στάδιο εκδηλώνονται βλάβες απο το δέρμα που μοιάζουν με λεύκη και πολίωση (αποχρωματισμός των βλεφαρίδων). Στο χρόνιο στάδιο μπορεί να εμφανισθούν υποτροπές οφθαλμικής φλεγμονής που αφορούν όμως κυρίως στο πρόσθιο τμήμα του οφθαλμού (ιριδοκυκλίτιδες ή πρόσθιες ραγοειδίτιδες).
Βασικά διαγνωστικά εργαλεία στην ραγοειδίτιδα με εξιδρωματική αποκόλληση αμφιβληστροειδή είναι η OCT και η αγγειογραφία, είτε φλουροαγγειογραφία ή αγγειογραφία ινδοκυανίνης, με τις οποίες απεικονίζονται οι χαρακτηριστικές εξιδρωματικές αποκολλήσεις. Σε περιπτώσεις διαγνωστικής αμφιβολίας συνιστάται οσφυονωτιαία παρακέντηση, η οποία θα δείξει χαρακτηριστική αύξηση κυττάρων (πλειοκύττωση) στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό (ΕΝΥ).
Η ραγοειδίτιδα με εξιδρωματική αποκόλληση αφιβληστροειδή απαιτεί υψηλές δόσεις κορτιζόνης και χρόνια θεραπεία (1-2 έτη) με την προσθήκη και άλλου φαρμάκου, ώστε να μειωθεί η δόση της κορτιζόνης, η οποία έχει αρκετές ανεπιθύμητες ενέργειες. Σήμερα το συχνότερα χρησιμοποιούμενο φάρμακο είναι η μυκοφαινολάτη μοφετίλη (Cellcept), το οποίο έχει άριστη δράση και είναι πολύ ασφαλές.
Παρουσίαση περιστατικού
Νέα ασθενής 21 ετών παραπέμφθηκε στο ιατρείο με μεγάλη απώλεια όρασης και στους δυο οφθαλμούς τις τελευταίες 5 ημέρες. Το ιστορικό της ασθενούς ήταν ελεύθερο, αλλά ανέφερε πονοκέφαλο και δυσκαμψία του αυχένα τις τελευταίες 5 ημέρες μαζί με την μείωση της όρασης.
Απο την εξέταση διαπιστώθηκε ήπια φλεγμονή στον πρόσθιο θάλαμο των οφθαλμών. Τα ευρήματα απο τη βυθοσκόπηση ήταν άκρως εντυπωσιακά, με πολλαπλές εξιδρωματικές αποκολλήσεις. όπως επιβεβαιώθηκε με οπτική τομογραφία συνοχής (OCT). αγγειογραφικός έλεγχος με φλουρεσκεϊνη (φλουροαγγειογραφία) και ινδοκυανίνη. Τα αποτελέσματα φαίνονται στις εικόνες και είναι άκρως διαγνωστικά για ραγοειδίτιδα με εξιδρωματική αποκόλληση αμφιβληστροειδή, νόσο HARADA, όπου διακρίνονται οι εξιδρωματικές αποκολλήσεις και τα χαρακτηριστικά, απολύτως διαγνωστικά, αγγειογραφικά ευρήματα της νόσου. Η διάγνωση επιβεβαιώθηκε με αποκλεισμό άλλων αιτιών που θα μπορούσαν να μιμηθούν τη νόσο, όπως η φυματίωση.
Κατόπιν έγινε αγγειογραφικός έλεγχος με φλουρεσκεϊνη (φλουροαγγειογραφία) και ινδοκυανίνη. Τα αποτελέσματα φαίνονται στις εικόνες και είναι άκρως διαγνωστικά για τη νόσο HARADA, όπου διακρίνονται οι εξιδρωματικές αποκολλήσεις και τα χαρακτηριστικά, απολύτως διαγνωστικά, αγγειογραφικά ευρήματα της νόσου. Η διάγνωση επιβεβαιώθηκε με αποκλεισμό άλλων αιτιών που θα μπορούσαν να μιμηθούν τη νόσο, όπως η φυματίωση.
Συνεστήθη ενδοφλέβια θεραπεία με κορτιζόνη για 3 ημέρες, σε υψηλές δόσεις και εν συνεχεία αγωγή απο το στόμα για μεγάλο διάστημα με κορτιζόνη και άλλο ανοσοτροποποιητικό παράγοντα. Η νόσος υποχώρησε θεαματικά γρήγορα, με βελτίωση της όρασης και υποστροφή των αποκολλήσεων, ενώ υποχώρησαν πλήρως και άμεσα τα συστηματικά ευρήματα, όπως ο πονοκέφαλος και η δυσκαμψία του αυχένα. Σταδιακά, μειώνεται η κορτιζόνη αλλά θα χρειαστεί η λήψη του ανοσοτροποιητικού φαρμάκου για τουλάχιστον 1-1,5 έτος.
