Dr. Παναγιώτης Μαλάμος

Διεύθυνση:

Βασ. Σοφίας 82, Αθήνα

Εκφύλιση ωχράς κηλίδας σε νέους

Γενικά

Η εκφύλιση ωχράς σε νέους ασθενείς είναι μια σπάνια εκδήλωση στο φάσμα της ηλικιακής εκφύλισης της ωχράς κηλίδας. Συνήθως, η νόσος προσβάλλει άτομα άνω των 50 ετών, εξ’ού και ο όρος ηλικιακή. Η εκφύλιση ωχράς σε νέους ασθενείς αφορά αποκλειστικά σχεδόν την εκφύλιση υγρής μορφής. Προκαλεί τη  λεγόμενη χοριοειδική νεοαγγείωση, ή αλλιώς ωχρική νεοαγγείωση, όπως την ονομάζουμε πλέον με τη νέα ορολογία.

Αιτιολογία

Η αιτιολογία της εκφύλισης της ωχράς σε νέους ασθενείς είναι συνήθως άγνωστη. Πράγματι, σε νέους ασθενείς δεν έχουν προλάβει να επιδράσουν οι ποικίλοι περιβαλλοντικοί και διατροφικοί παράγοντες που θεωρούμε υπεύθυνους για την παθογένεια της νόσου.  Η χοριοειδική νεοαγγείωση  επομένως είνια ιδιοπαθής.

Κατ’ επέκταση, σε αντίθεση με τους ηλικιωμένους που κατ’ εξοχήν πάσχουν, δεν υπάρχουν στους νέους  και τα πρόδρομα σημεία της νόσου. Λείπουν δηλαδή τα drusen και οι διαταραχές του μελάγχρου επιθηλίου της ωχράς. Μελέτες με αγγειογραφία ινδοκυανίνης (ICGA) έχουν ενοχοποιήσει διαταραχές ή παραλλαγές της αιμάτωσης του χοριοειδή χιτώνα. Ο χοριοειδής χιτώνας είναι κάτω από τον αμφιβληστροειδή και έχει πλούσια αιμάτωση.

Μηχανισμός πάθησης

Η χοριοειδική νεοαγγείωση αποτελεί έναν μίσχο ή θύσανο από παθολογικά αγγεία. Τα αγγεία αυτά είναι εύθραυστα, με τάση δηλαδή να σπάνε και να διαρρέει υγρό διαμέσου των τοιχωμάτων τους. Έτσι, προκύπτει οίδημα και αιμορραγία στην ωχρά κηλίδα, με αποτέλεσμα την πτώση της όρασης.

Διάγνωση

Η εκφύλιση ωχράς σε νέους ασθενείς εκδηλώνεται με απότομη μείωση της κεντρικής όρασης και μεταμορφοψία. Οι ασθενείς βλέπουν δηλαδή τα πλαίσια και τα περιγράμματα των εικόνων παραμορφωμένα. Επιπλέον υπάρχει μιας σκοτεινή κηλίδα στο κέντρο της όρασης.

Εικόνα ιδιοπαθούς νεοαγγείωσης σε νέο ασθενή με εκφύλιση ωχράς.

Η οφθαλμολογική εξέταση δείχνει μια κεντρική βλάβη στην ωχρά με συνοδό αιμορραγία. Απαραίτητες εξετάσεις είναι η OCT και η παραλλαγή αυτής, OCT-Αγγειογραφία ή αγγειογραφία χωρίς σκιαγραφικό. Αυτές συνήθως δείχνουν τη βλάβη.

Angio-OCT στην εκφύλιση ωχράς σε νεόυς ασθενείς. Εικόνα χοριοειδικής ή ωχρικής νεοαγγείωσης. Παρατηρείστε με κίτρινο χρώμα την παθολογική νεοαγγειακή ροή αίματος στην μεμβράνη.

Σε περίπτωση αμφιβολίας μπορούμε να προβούμε σε επιπλέον εξετάσεις με σκιαγραφικό. Αυτές είναι η φλουροαγγειογραφία και η αγγειογραφία ινδοκυανίνης. Η τελευταία μπορεί να μας δώσει πληροφορία και για την πιθανή αιτία. Έχει δημοσιευθεί ότι υπέυθυνος είναι ο ιδιαίτερος τύπος αιμάτωσης του χοριοειδούς, ο οποόος προκαλεί τη νεοαγγείωση στην ωχρά σε περιπτώσεις καθυστερημένης χοριοειδικής πλήρωσης (choroidal watershed zones).

Εκφύλιση ωχράς σε νέους ασθενείς. Εικόνα en-face OCT που δείχνει την βλάβη με υψηλή ανάλυση.

Θεραπεία

Η θεραπεία είναι η ταχύτερη δυνατή έναρξη ενδοϋαλοειδικών εγχύσεων αντιαγγειογενετικού παράγοντα (anti-VEGF), ώστε να επέλθει συρρίκνωση της νεοαγγειακής μεμβράνης και απορρόφηση του υγρού και της αιμορραγίας. Η θεραπεία περιλαμβάνει εγχύσει ανά μήνα αρχικά και μέχρι τη μέγιστη δυνατή βελτίωση της όρασης. Εν συνεχεία ελαττώνουμε τη συχνότητα, μέχρι κάποια στιγμή να γίνει διακοπή θεραπείας.

Αξίζει να αναφέρουμε, ότι κατά κανόνα, οι εκφύλιση ωχράς σε νέους ασθενείς έχει καλύτερη πρόγνωση και μικρότερη ανάγκη θεραπείας, συγκριτικά με την ηλικιακή εκφύλιση ωχράς σε άτομα άνω των 50-60 ετών δηλαδή.