Ιδιοπαθείς παραωχρικές τηλεαγγειεκτασίες
Γενικά
Οι ιδιοπαθείς παραωχρικές τηλεαγγειεκτασίες είναι μια ιδιαίτερη και όχι πολύ συχνή πάθηση της ωχράς κηλίδας. Μπορεί να προσβάλλει τον έναν ή και τους δυο οφθαλμούς. Προκαλεί τη δημιουργία μικρών ανευρυσματικών αλλοιώσεων γύρω από την κεντρική περιοχή (κεντρικό βοθρίο). Επίσης, προκαλεί βλάβη με απώλεια ιστού και κυττάρων στην ωχρά κηλίδα, με σταδιακή και αργή απώλεια της όρασης.
Τις διακρίνουμε σε 3 τύπους, ανάλογα με την εντόπιση στον έναν ή και στους 2 οφθαλμούς (τύπος 1 και 2 αντίστοιχα) και τέλος την παρουσία ή όχι ισχαιμικών αλλοιώσεων (τύπος 3).
Διάγνωση
Συνήθως είναι δύσκολο να εντοπίσει κανείς με απλή βυθοσκόπηση τα μικρά ανευρύσματα. Αυτά αποτελούν και το «σήμα κατατεθέν» της νόσου. Σε κάποιες περιπτώσεις μπορεί να υπάρχουν μικρές χρωστικές κηλίδες γύρω από την ωχρά.
Ωστόσο, η διάγνωση προκύπτει από τις απεικονιστικές μεθόδους του βυθού.
Αυτές είναι ο αυτοφθορισμός, η OCT (& angio-OCT) και η φλουροαγγειογραφία.
Αυτοφθορισμός
Πράγματι, οι ιδιοπαθείς παραωχρικές τηλεαγγειεκτασίες εμφανίζουν στον αυτοφθορισμό χαρακτηριστική εικόνα, όπου λείπει η φυσιολογική σκοτεινή κεντρική κηλίδα. Αυτό συμβαίνει διότι οι ξανθοφύλλες (φυσιολογικές χρωστικές με προστατευτικό ρόλο-δράση στην κεντρική περιοχή της ωχράς) εμφανίζουν διάσπαση. Η διάσπασή τους κάνει το υποκείμενο μελάγχρουν επιθήλιο να αυτοφθορίζει κανονικά, όπως στην υπόλοιπη περιοχή της ωχράς.
OCT
Η οπτική τομογραφία συνοχής (OCT) μας δίνει χαρακτηριστικές αλλοιώσεις που παραπέμπουν στις ιδιοπαθείς παραωχρικές τηλεαγγεικτασίες. Ξεχωρίζουν μικρές κυστικόμορφες αλλοιώσεις κυρίως στις εξωτερικές στοιβάδες του αμφιβληστροειδούς. Αυτές, δεν αποτελούν ένδειξη εξιδρωματικής βλάβης αλλά απώλειας ιστού. Γι αυτό θεωρούμε τη νόσο και νευροεκφυλιστική, αλλά με εντόπιση αμιγώς οφθαλμολογική.
Ενίοτε όμως, οι κυστικές αλλοιώσεις είναι μεγάλες. Τότε πλέον, μιλάμε για κανονικό οίδημα ωχράς κηλίδας, το οποίο πρέπει να διαφοροδιαγνώσουμε από οίδημα ωχράς άλλης αιτιολογίας.
Φλουροαγγειογραφία
Η φλουροαγγειογραφία είναι η κατεξοχήν εξέταση που βάζει τη διαγνωστική σφραγίδα. Στην εξέταση αυτή μπορούμε να διακρίνουμε την διαρροή από τα ανευρύσματα πέριξ της ωχράς κηλίδας. Η διαρροή αυτή έχει συνήθως χαρακτηριστική εμφάνιση που παραπέμπει στη νόσο.
Θεραπεία
Η θεραπεία στις ιδιοπαθείς παραωχρικές τηλεαγγειεκτασίες δεν είναι ξεκάθαρη. Στη βιβλιογραφία υπάρχουν διάφορες παρεμβάσεις, όπως laser, ενέσεις κορτιζόνης και αντιαγγειογενετικές εγχύσεις. Όλες έχουν αμφιλεγόμενα αποτελέσματα. Πιθανόν, θεραπευτικό όφελος έχουν κυρίως όσοι ασθενείς έχουν εξιδρωματική ετερόπλευρη μορφή, με έντονο οίδημα στην ωχρά κηλίδα. Στις αμφοτερόπλευρες μορφές, συνήθως υπάρχει απώλεια νευροεπιθηλιακού ιστού και διάσπαση των εξωτερικών στοιβάδων της ωχράς. Έτσι, η βλάβη αφορά και στους φωτοϋποδοχείς της όρασης, συνεπώς η πρόγνωση για την όραση είναι συνήθως επιφυλακτική.