άλλες νευροπάθειες

Περιγραφή

Τοξική οπτική νευροπάθεια, συμπιεστική οπτική νευροπάθεια, κληρονομική μιτοχονδριακή νευροπάθεια- του Leber.Πρόκειται για πληθώρα παθήσεων του οπτικού νεύρου του ματιού (οπτική νευροπάθεια), οι οποίες οφείλονται σε διάφορους παράγοντες.  Ένας εξ’αυτών είναι η λήψη φαρμάκων που έχουν τοξική δράση στα οπτικά νεύρα. Τα φάρμακα αυτά είναι κυρίως τα αντιφυματικά φάρμακα και η αμιοδαρόνη, η οποία είναι φάρμακο κατά της κολπικής μαρμαρυγής. Επιπλέον, βλαπτική για τα οπτικά νεύρα μπορεί να είναι και η ανεπάρκεια θρεπτικών συστατικών λόγω παθήσεων του εντέρου, με δυσαπορρόφηση συγκεκριμένων βιταμινών, οπότε προκύπτει ανεπάρκεια βιταμινών και μεταβολιτών απαραίτητων για τη θρέψη των οπτικών νεύρων. Στην κατηγορία αυτή εμπίπτει και ο αλκοολισμός, ο οποίος προκαλεί συνθήκες ελαττωμένης θρέψης στον οργανισμό. Αλλά και ο καπνός μπορεί να προκαλέσει τοξική βλάβη στο οπτικό νεύρο, προσθέτοντας στο μακρύ κατάλογο των βλαβερών επιδράσεων που έχει το κάπνισμα στην υγεία.
Η κληρονομική νευροπάθεια του Leber είναι ειδική περίπτωση κληρονομικής νευροπάθειας, η οποία κληρονομείται μέσω βλάβης σε ειδικό γονίδιο. Αφορά σε νέας ηλικίας άτομα και πολλές φορές είναι αμφοτερόπλευρη χωρίς βελτίωση, όπως αναμένεται στην απομυελινωτική νευρίτιδα της σκλήρυνσης κατα πλάκας.
Οι συμπιεστικές οπτικές νευροπάθειες προκύπτουν απο αίτια που πιέζουν το οπτικό νεύρο. Ένα εξ’αυτών είναι ενίοτε η θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια, όπου τα μαλακά μόρια του κόγχου και οι οφθαλμοκινητικοί μύες διηθούνται και διογκώνονται, με αποτέλεσμα την πίεση των οπτικών νεύρων μέσα στον μυϊκό κώνο.
Οι χειρότερες των περιπτώσεων είναι οι όγκοι κακοήθεις ή καλοήθεις. Τέτοιοι είναι για παράδειγμα τα μηνιγγιώματα και τα γλοιώματα του οπτικού νεύρου, τα οποία αναπτύσσονται αργά. Επίσης, μεταστατικοί όγκοι μπορούν να προσβάλλουν τον κόγχο του οφθαλμού απο απομακρυσμένη πρωτοπαθή εστία.

Καταστάσεις με τις οποίες μπορεί να συνδυαστεί

1. Λήψη φαρμάκων
   1. Αντιφυματικά (εθαμβουτόλη, ισονιαζίδη)
   2. Αντιαρρυθμικά σε κολπική μαρμαρυγή (αμιοδαρόνη)
2. Κάπνισμα
3. Αλκοολισμός
4. Ασιτία-αβιταμίνωση (παθήσεις εντέρου)
   1. Φυλλικό οξύ
   2. Βιταμίνες συμπλέγματος Β (Β1, Β2, Β3, Β6, Β12)
5. Μιτοχονδριακές κληρονομικές διαταραχές (κληρονομική του Leber)
6. Χωροκατακτητικές επεξεργασίες (όγκοι)
   1. Κρανιοφαρυγγίωμα υπόφυσης
   2. Γλοίωμα, μηνιγγίωμα οπτικού νεύρου
   3. Όγκοι του οφθαλμικού κόγχου
   4. Θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια
   5. Μεταστατικοί όγκοι στον κόγχο

Συμπτώματα – Κλινική Εικόνα

• Η τοξική-συμπιεστική οπτική νευροπάθεια ξεκινάει συνήθως με πιο ήπια συμπτωματολογία και χωρίς εντυπωσιακά ευρήματα αρχικά. Αυτό είναι βασικό στοιχείο διαφοροποίησής της απο την ισχαιμική οπτική νευρίτιδα, στην οποία η ελάττωση της όρασης επέρχεται άμεσα. Η μείωση της όρασης μπορεί να είναι συνήθως μικρή αρχικά και γίνεται μεγάλη σε προχωρημένα στάδια. Διαταράσσεται, η αντίληψη των χρωμάτων και τα αντανακλαστικά της κόρης (σχετική ανιούσα κορική διαταραχή). Συνήθως δεν υπάρχει πόνος. Έαν πάσχει και ο οφθαλμικός κόγχος, τότε μπορεί να υπάρχει οίδημα βλεφάρων, εξόφθαλμος (πρόπτωση βολβού), διαταραχή οφθαλμοκινητικότητας (στραβισμός).

Διάγνωση - Εξετάσεις

Η διάγνωση γίνεται καταρχάς με βυθοσκόπηση. Ο βυθός μπορεί να είναι φυσιολογικός, και δεν υπάρχει απαραίτητα οίδημα οπτικού νεύρου. Εφόσον όμως υπάρχει, μπορεί να είναι οιδηματώδες με περιθηλαίες αιμορραγίες γύρω απο την κεφαλή του (οπτική θηλή). Συχνά μπορεί όμως η πρώτη εκδήλωση να είναι ατροφία οπτικού νεύρου με λεύκανση-αποχρωματισμό της οπτικής θηλής.  Η διάγνωση περαιτέρω τίθεται με βάση το ιστορικό, την ηλικία, τον ετερόπλευρο ή αμφοτερόπλευρο χαρακτήρα. Συμπληρωματικά, απαιτούνται εξετάσεις αίματος για ανίχνευση τυχόν ανεπάρκειας βιταμινών και ιχνοστοιχείων.
Περαιτέρω στη διάγνωση μπορεί να βοηθήσει η νέα αγγειογραφία χωρίς σκιαγραφικό, η OCT-Αγγειογραφία, η οποία απεικονίζει εξαιρετικά την αγγείωση της κεφαλής του οπτικού νεύρου και μπορεί να αναδείξει εάν υπάρχουν ισχαιμικές περιοχές εντός αυτής, οπότε να επιβεβαιώσει ή αποκλείσει ισχαιμική αιτιολογία. Η οπτική τομογραφία συνοχής (OCT) καταγράφει, όπως και σε όλες τις νευροπάθειες, τις περιθηλαίες οπτικές ίνες (RNFL) και το πάχος αυτών, το οποίο μπορεί μετά απο κάποιο χρονικό διάστημα να εμφανίζεται ελαττωμένο. Επίσης, τα οπτικά πεδία είναι μια χρήσιμη εξέταση που δείχνει αλλοιώσεις που μπορούν να βοηθήσουν στην εκτίμηση της λειτουργικής βλάβης και εδώ σε αυτή την κατηγορία έχουν πολύ μεγάλη αξία. Η βλάβη στα οπτικά πεδία μπορεί να έχει ποικίλες μορφές, χωρίς να υπάρχει κάτι χαρακτηριστικό.
Τέλος, απαραίτητη εξέταση είναι και η αξονική ή και μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου  για τυχόν ανεύρεση κάποιας αιτίας που συμπιέζει το οπτικό νεύρο, δηλαδή χωροκατακτητική βλάβη (όγκοι) και βέβαια στην εκτίμηση της θυρεοειδικής οφθαλμοπάθειας.

Αντιμετώπιση

• Εφόσον διαπιστωθεί συσχέτιση με συγκεκριμένο φαρμακευτικό παράγοντα, αυτός θα πρέπει να διακοπεί αμέσως. Τα ίδια ισχύουν φυσικά για το ακοόλ και το κάπνισμα. Η θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια αντιμετωπίζεται με διάφορους τρόπους, ανάλογα με τη βαρύτητα. Όμως, το οπτικό νεύρο προσβάλλεται σε σχετικά προχωρημένες περιπτώσεις, οπότε μπορεί να χρειαστεί ενδοφλέβια κορτιζόνη ή και επείγουσα χειρουργική αποσυμπίεση κόγχου. Σε περιπτώσεις όγκων η θεραπεία εξατομικεύεται ανάλογα και μπορεί να περιλαμβάνει απο απλή παρακολούθηση εώς και ακτινοβολίες, χημειοθεραπεία ή χειρουργική επέμβαση.
  • Επιπλοκές
    Οπτική ατροφία, μόνιμη τύφλωση, απώλεια οπτικών πεδίων.
  • Πρόγνωση
    Εξαρτάται απο την περίπτωση. Συνήθως, όμως, δεν είναι καλή η πρόγνωση, διότι και η διάγνωση γίνεται καθυστερημένα, όταν έχει ήδη επέλθει οπτική ατροφία και μόνιμη βλάβη.